Maladies de Von Willebrand: trois types
Le type 1: facteur vWF insuffisant
Dans le type 1 (75 % des cas), le facteur vWF fonctionne bien, mais il est insuffisant. C'est le type le plus répandu mais le moins inquiétant. Il est sous-diagnostiqué parce qu'il est souvent asymptomatique. On ne sait pas qu'on l'a!

Bien que le type 1 soit aussi répandu chez les hommes que chez les femmes, les règles abondantes et les épisodes de saignement prolongés après l'accouchement permettent de l'identifier plus souvent chez les femmes. Autre signe: une lenteur à arrêter de saigner après une blessure et des saignements plus abondants lors d'une chirurgie. Certains, hommes ou femmes, saigneront plus facilement des gencives lors d'une extraction dentaire ou auront tendance à faire des ecchymoses. D'autres auront plus facilement des saignements de nez. En fait, les symptômes varient beaucoup d'une personne à l'autre.

Le type 2: facteur vWF défectueux
Dans le type 2 (20 à 25 % des cas), il y a suffisamment de facteurs vWF dans le sang, mais ils sont défectueux. Le type 2 comporte ainsi plusieurs catégories, appelant chacune un traitement spécifique. Ou bien les vWF ne parviennent pas à tenir les plaquettes ensemble (type 2A) ou bien les vWF se lient aux plaquettes au lieu de se lier aux parois endommagées: elles sont alors entraînées dans le flot de la circulation sanguine (type 2B). Dans le type 2N, le vWF fait ce qu'il doit faire avec les plaquettes, mais il a oublié d'emporter avec lui le facteur VIII: c'est le bouchon qu'on n'arrive pas à fabriquer et la brèche reste ouverte.

Les symptômes sont semblables à ceux occasionnés par le type 1.

Le type 3: facteur vWF presque inexistant
C'est le type le plus grave (5 % des cas), mais il est très rare. Dans ce type, les hémorragies sont très fréquentes et graves, même lors d'une simple blessure. On peut même saigner spontanément dans un muscle ou une articulation. Un bilan sanguin des facteurs de coagulation permet ici de poser le diagnostic précis.

Il existe heureusement des traitements efficaces pour tous les types de maladies de Von Willebrand.