Maladie chronique caractérisée par l'inflammation et la cicatrisation des alvéoles et des tissus des poumons.
La fibrose pulmonaire est une maladie chronique dont les causes sont très variées (plus de 140 causes). Elle provoque l'inflammation et la cicatrisation des alvéoles et des tissus interstitiels des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue. C'est pourquoi on parle de:
- fibrose pulmonaire idiopathique ou fibrose pulmonaire diffuse si la maladie est d'origine inconnue
- fibrose pulmonaire interstitielle ou alvéolite fibreuse ou pneumonite interstitielle ou syndrome de Hamman-Rich si la cause exacte peut être détectée.
Le mécanisme de la maladie
Les poumons présentent une inflammation généralement pour des raisons indéterminées. Les globules blancs et le plasma remplissent les alvéoles, les petites poches d'air par lesquelles l'oxygène est transféré dans le sang.
Si le plasma y reste assez longtemps, les plaquettes se solidifient, laissant des lésions qui ne permettent plus aux alvéoles de remplir leur fonction. La fibrose les déforme en les entortillant.
Les vaisseaux sanguins des poumons, eux, sont séparés des poches d'air par des parois solides appelées interstices. Les interstices laissent passer l'oxygène dans le sang et le dioxyde de carbone passe du sang dans les poumons pour être expiré.
La fibrose affecte cette membrane, réduisant la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone.
