Cette affection se manifeste par une douleur brusque, continue, sans signe avant-coureur, limitée à un côté de la tête et centrée sur l'oeil ou au pourtour de l'oeil, parfois à la région temporale. La douleur est insoutenable, très violente, de type arrachement, déchirement ou brûlure atteignant son paroxysme en 15 minutes et pouvant durer de 15 minutes à trois heures.
Certains autres signes physiques de type vasomoteur, présents du même côté que la céphalée, peuvent accompagner la crise douloureuse: larmoiement, rougeur de l'oeil, abaissement de la paupière, myosis, congestion et obstruction nasale, sudation du front et de la face.
Les crises douloureuses débutent généralement la nuit et se reproduisent quotidiennement, jusqu'à 8 fois par jour, durant une période de quelques semaines à quelques mois. Elles sont suivies d'une période libre de plusieurs mois, parfois quelques années, en moyenne un an.
Les crises douloureuses ont tendance à se reproduire à heure fixe. Le plus souvent, les patients ont 1 ou 2 épisodes par année, souvent en automne ou au printemps.
Si la cause de cette affection demeure méconnue, certains facteurs comme l'ingestion d'alcool ou l'inhalation de nitroglycérine semblent déclencher, en période de crise, des accès douloureux.
