On estime le nombre de personnes atteintes à 100 000 aux États-Unis et à 10 000 au Canada, mais il n'y a pas de système précis pour déterminer combien de personnes sont atteintes. À chaque année, un bébé sur 3 000 naît avec la neurofibromatose de type 1. La NF2 affecte environ une personne sur 40 000.

La neurofibromatose atteint autant l'homme que la femme et ne fait aucune distinction ethnique. Cela fait de la neurofibromatose un des désordres génétiques ou héréditaires les plus communs.