La fibrose kystique (FK), aussi appelée mucoviscidose, est la maladie génétique mortelle la plus répandue chez les jeunes Canadiens, dont on estime le nombre à environ 3500. Au Québec, on en compterait environ 1200.
La fibrose kystique (FK) est la maladie génétique mortelle la plus répandue chez les jeunes Canadiens, dont on estime le nombre à environ 3500. Au Québec, on en compterait environ 1200.
La FK affecte plusieurs organes nécessaires à la survie, mais s'attaque plus particulièrement aux poumons et au système digestif.
Chez les personnes en santé, le mucus que le corps contient est fluide et aide à garder clairs les poumons et les voies aériennes, en favorisant l'élimination des microbes et des particules de poussières.
Chez les personnes atteintes de FK, ce mucus est épais et collant. Il obstrue les bronchioles, rendant la respiration difficile. L'air se trouve donc emprisonné dans certaines bronchioles, et les poumons sont bloqués par le mucus. Les bactéries s'accumulent et se multiplient dans les bronchioles ainsi obstruées, causant de graves infections récurrentes qui entraînent, à leur tour, la détérioration des tissus pulmonaires. Les personnes atteintes de FK doivent ainsi suivre un régime quotidien astreignant de physiothérapie pour prévenir les infections et la congestion pulmonaires.
Les problèmes pulmonaires constituent la principale cause de décès chez les personnes atteintes de fibrose kystique.
Dans l'appareil digestif, la FK entrave gravement la digestion et l'absorption d'une quantité suffisante d'éléments nutritifs. Le mucus bouche les fins conduits du pancréas, un organe situé près des intestins, sous l'estomac. Le pancréas sécrète les enzymes digestifs qui se rendent normalement à l'intestin grêle, enzymes qui assurent la digestion des aliments. Lorsque les orifices du pancréas sont bloqués par le mucus, les enzymes ne peuvent plus atteindre leur destination et les aliments ne sortent des intestins que partiellement digérés, perdant ainsi une partie de leur valeur nutritive.
Les personnes ayant la FK doivent consommer une grande quantité d'enzymes artificielles (20 pilules par jour en moyenne) à chaque repas et collation pour absorber suffisamment d'éléments nutritifs.
