Les symptômes de la sclérodermie varient selon la forme de sclérodermie : dermatologique ou généralisée.
Sclérodermie dermatologique
Si vous êtes atteint de sclérodermie dermatologique, seule la peau des mains et du visage sera touchée. La sclérodermie dermatologique évolue très lentement et il est rare qu'elle s'étende à d'autres parties du corps ou qu'elle entraîne des complications. La sclérodermie dermatologique se présente sous deux formes :
La sclérodermie en plaques ou morphée se manifeste par l'apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau. Ces plaques sont souvent blanches et entourées d'un halo de couleur rougeâtre. Elles peuvent apparaître sur le thorax, le ventre, le visage, les bras, les jambes ou sur d'autres parties du corps.
La sclérodermie en bandes se présente sous forme de bandes de peau épaissie qui siègent, en général, sur le visage (souvent sur le front), les bras et les jambes. Ces bandes de peau dure sont profondément infiltrées dans la peau, les os et les muscles et peuvent compromettre la croissance de l'organe atteint. Cette forme de sclérodermie dermatologique frappe surtout les jeunes.
Sclérodermie généralisée
La sclérodermie généralisée (parfois appelée sclérodermie systémique) peut toucher les viscères (organes internes), une surface importante de la peau, ou les deux. La sclérodermie généralisée se présente également sous deux formes : la forme circonscrite (aussi appelée syndrome de CREST) et la forme diffuse. Elles évoluent lentement toutes les deux, c'est-à -dire qu'elles s'aggravent progressivement.
La forme circonscrite de la sclérodermie généralisée peut entraîner un épaississement généralisé de la peau, qui ne touche pas tout le corps; le tronc n'est pas atteint. Les poumons, le coeur et les reins sont souvent épargnés. Cette forme de sclérodermie porte aussi le nom de syndrome de CREST. Ce syndrome couvre un certain nombre de symptômes souvent présents dans cette forme de sclérodermie : la calcinose, le phénomène de Raynaud, le dysfonctionnement oesophagien, la sclérodactylie et la télangiectasie. Un ou plusieurs de ces symptômes peuvent être associés à d'autres formes de sclérodermie.
La calcinose se caractérise par la formation de petits dépôts calciques (constitués de calcium) blanchâtres sous la peau. On les trouve le plus souvent autour des doigts, mais ils peuvent apparaître n'importe où sur le corps. Il arrive que ces dépôts percent la peau, laissant s'échapper une substance blanchâtre. Ils ne sont pas dus à une alimentation trop riche en calcium.
Le phénomène de Raynaud est dû à un spasme vasculaire ou rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les membres. Ces spasmes peuvent être déclenchés par l'exposition au froid ou une forte émotion. Il en résulte une diminution de la circulation sanguine, ce qui entraîne le cycle suivant : les doigts blanchissent, puis se cyanosent, avant de reprendre leur couleur naturelle. Les régions touchées sont parfois engourdies et douloureuses. Fumer aggrave la maladie. Le phénomène de Raynaud se présente parfois en association avec d'autres affections que la sclérodermie.
Le dysfonctionnement oesophagien survient lorsque la sclérodermie affecte l'oesophage. Les aliments passent de la bouche à l'estomac par l'effet d'un mouvement musculaire rythmique qui leur fait traverser l'oesophage. Dans la sclérodermie, l'oesophage subit une perte de mobilité qui entrave ce mouvement et, avec le temps, le muscle se recouvre de tissu cicatriciel. Cela peut s'accompagner de difficultés à avaler et de brûlures d'estomac. Ces brûlures se produisent lorsque l'acide gastrique remonte dans l'oesophage. Certaines personnes se sentent ballonnées ou ont envie de vomir après avoir mangé.
Le terme sclérodactylie signifie «durcissement des doigts ». La peau des doigts est sèche et rugueuse ou ligneuse au toucher. Les poils et les plis disparaissent et toute la zone affectée prend un aspect luisant. Il est parfois difficile de remuer les doigts qui tendent à se recourber.
La télangiectasie est une affection qui se caractérise par de petites taches rouges qui apparaissent à la surface de la peau. Elles sont dues à la dilatation (l'endommagement) des petits vaisseaux sanguins. Le phénomène s'observe le plus souvent sur les doigts, les paumes, le visage, les lèvres et la langue.
Il existe un sixième symptôme, moins courant, du syndrome CREST, il s'agit du dysfonctionnement intestinal qui se traduit par une incapacité d'absorber les éléments nutritifs contenus dans les aliments, la présence des bactéries en surnombre dans l'intestin, une perte de poids et la diarrhée ou la constipation. Lorsque le muscle de l'intestin est atteint, les symptômes sont très semblables à ceux observés dans le dysfonctionnement oesophagien.
La sclérodermie diffuse, l'autre forme de sclérodermie généralisée, se manifeste par un épaississement généralisé de la peau des bras, des jambes, du visage et de la poitrine. L'altération de la peau peut évoluer très vite; les variations sont très importantes d'une personne à l'autre. De plus, elle peut toucher d'autres organes, tels que poumons, reins, coeur, vaisseaux sanguins, intestin, oesophage, ainsi que les articulations et les tissus conjonctifs, tels les tendons et les ligaments. La sclérodermie diffuse peut devenir très grave et même mettre la vie en danger. Elle est parfois associée à d'autres maladies auto-immunes, tels le lupus et la polymyosite. Lorsque cela se produit, on dit qu'il s'agit d'une maladie mixte des tissus conjonctifs.
La sclérodermie peut entraîner des troubles pulmonaires et cardiaques. D'habitude, c'est l'oreillette gauche qui est atteinte et les problèmes qui en résultent sont, notamment, un ralentissement ou une modification du rythme cardiaque et, parfois, une défaillance cardiaque. Lorsque les poumons sont touchés, ils ne fonctionnent plus aussi bien. Les symptômes de l'atteinte cardiaque ou pulmonaire sont notamment : essoufflement, toux, douleurs thoraciques ou palpitations.
Si les reins sont touchés, le débit sanguin des petits vaisseaux qui les irriguent est perturbé, ce qui risque de causer une élévation de la tension artérielle et une insuffisance rénale; ce problème grave nécessite un traitement d'urgence. Les symptômes comprennent notamment : maux de tête intenses, essoufflement, troubles de la vision, douleurs thoraciques et confusion mentale.
Le mauvais fonctionnement des organes et des glandes qui produisent des sécrétions est une autre manifestation de la sclérodermie. La sécheresse des yeux, de la bouche ou du vagin peut indiquer une sclérodermie compliquée du syndrome de Sjögren. Si les glandes lacrymales (qui produisent les larmes) se tarissent, les yeux se dessèchent. Les glandes salivaires dans la bouche peuvent aussi cesser de fonctionner. Chez la femme atteinte de sclérodermie diffuse, le dessèchement peut aussi affecter les cellules de la muqueuse vaginale et causer une sécheresse anormale du vagin.
En général, la sclérodermie ne s'attaque pas en priorité aux articulations, mais l'inflammation des articulations est une des manifestations de la maladie. La peau, lorsqu'elle s'épaissit et durcit, raidit les articulations et réduit leur souplesse.
